Doenças do feto: Hérnia Diafragmática Congênita
O que é Hérnia Diafragmática Congênita em fetos?
Quando o diafragma (membrana que separa o tórax do abdome) não se fecha, os intestinos, o estômago e o fígado podem migrar para o tórax do feto. A migração das vísceras abdominais para o tórax leva a uma compressão extrínseca dos pulmões, que pode causar variados graus de hipoplasia pulmonar, algumas vezes incompatível com a vida fora do útero.
Ocorre em 1 a cada 2000 ou 3000 nascidos vivos.
O diagnóstico
O diagnóstico pode ser realizado através de ultrassonografia morfológica a partir de 16 semanas, mas a suspeita pode ser levantada no exame morfológico do primeiro trimestre (11 a 14 semanas).
Através da ultrassonografia se observa o desvio do eixo do coração e a presença de estômago e fígado e/ou intestinos dentro do tórax.
As hérnias à esquerda são mais frequentes, e menos graves, que as hérnias à direita. A presença de fígado dentro do tórax no caso de hérnia à esquerda parece ser sinal de mau prognóstico.
Nem todos os casos de hérnia diafragmática têm indicação de terapia cirúrgica intrauterina. A mensuração do pulmão através da ultrassonografia tem sido utilizada como critério para seleção dos casos.
Indicação Cirúrgica e Preparo Pré-operatório
Os critérios de indicação para o tratamento cirúrgico fetal se baseiam na probabilidade de hipoplasia pulmonar grave, incompatível com a vida extra-uterina.
Para esta estimativa se utiliza uma relação entre a área do pulmão, contralateral à hérnia e a circunferência cefálica (relação pulmão/cabeça).
O tratamento é realizado por cirurgia endoscópica fetal com o objetivo de melhorar o desenvolvimento pulmonar, através da colocação de um “balão” na traqueia do feto.
Os pulmões produzem líquido na vida intrauterina e o balão funcionará como uma “rolha” que, retendo este líquido dentro do pulmão, fará o volume pulmonar aumentar.
A obstrução deve ser temporária, de 4 a 6 semanas e a sobrevida atual com este tratamento é de aproximadamente 50%. A correção definitiva do defeito no diafragma será feita somente após o nascimento.
Critérios de cirurgia - Idade gestacional entre 26 e 30 semanas. A relação pulmão/cabeça deve mostrar prognóstico reservado. Cariótipo fetal normal, idealmente utilizando metodologia molecular (afastar síndromes gênicas e microdeleções). Ausência de outras malformações maiores.
