Doenças do Feto: Mielomengocele

 

O que é espinha bífida ou mielomeningocele?

 

Espinha bífida ou mielomeningocele é um defeito aberto do tubo neural que ocorre pela falta de fechamento da coluna vertebral que protege a medula (tecido nervoso e nervos).

A exposição da medula ao líquido amniótico durante toda a gestação leva a uma lesão progressiva do tecido nervoso, que pode ser bastante minimizada pelo tratamento intra-uterino.

Os nervos que podem ser afetados por esta exposição são os responsáveis pela locomoção e controle de fezes e urina.

A malformação ocorre entre 0,5 a 1 em cada 1000 nascidos-vivos.

O diagnóstico pode ser realizado através de ultrassonografia morfológica a partir de 16 semanas, mas a suspeita pode ser levantada no exame morfológico do primeiro trimestre (11 a 14 semanas).

 

Meu bebê foi diagnosticado como portador de espinha bífida ou mielo, o que devo fazer?

Primeiramente é importante saber que existe tratamento e que ele pode melhorar muito as chances do seu filho ter uma vida normal.

Entenda a Mielomeningocele ou Espinha Bífida

 

Diagnóstico pelo ultrassom

 

A presença do defeito aberto na coluna leva a alterações do cérebro consequentes ao vazamento de líquido que está ocorrendo através da medula aberta.

O conjunto destas alterações se denomina mal-formação de Arnold-Chiari tipo 2. Ela se se caracteriza pela herniação do cerebelo através do canal medular, levando a uma compressão do 4º ventrículo que impede a circulação normal do líquor. O bloqueio deste fluxo através dos ventrículos cerebrais pode levar à hidrocefalia.

O defeito na coluna e sinais indiretos da malformação de Chiari, são diagnosticados pelo exame de ultrassom, principalmente através da visualização do “sinal da banana”, que corresponde à mudança de formato do cerebelo causado pela sua herniação através do Forame Magno e do “sinal do limão”, que corresponde ao acavalgamento dos parietais causado também por esta herniação.

Um dos grandes avanços recentes é a possibilidade de avaliar a motricidade dos membros inferiores através da ultrassonografia. Isso nos permite avaliar com certa precisão quais as chances da criança andar.

No entanto, a ultrassonografia pré-natal ainda não nos permite saber como será o controle das fezes e urina.

 

Nível motor L5. O bebê consegue fazer a extensão plantar

Cirurgia fetal

 

Tratamento antes do nascimento

A cirurgia fetal tem o potencial de restabelecer o fluxo normal do líquor, revertendo a herniação do cerebelo (Chiari 2), este é o motivo pelo qual ocorre uma diminuição da necessidade de tratar a hidrocefalia através de derivações (Válvula ou Terceiroventriculostomia).

Do ponto de vista da medula, o reparo do defeito faz com que a motricidade que ainda está presente no momento da cirurgia, se mantenha.

Ou seja, a cirurgia não reverte a doença, mas evita a progressão da lesão nervosa.

Os critérios de indicação para o tratamento cirúrgico fetal foram estabelecidos após a publicação do estudo MOMS, onde se comparou o tratamento pré-natal com o tratamento pós-natal da doença.

Este estudo prospectivo e randomizado demonstrou redução de 50% na necessidade de derivação ventrículo-peritoneal (conhecido com válvula ou SHUNT ou DVP) para o tratamento da hidrocefalia e aumento de 50% da chance do bebê andar, quando se opera o feto antes do nascimento.

Desde então, a cirurgia para o tratamento pré-natal da doença se tornou o "padrão ouro" da terapia. Ou seja, todas as gestantes devem saber da existência da cirurgia fetal, podendo optar ou não quanto pela sua realização.

 

Cirurgia Fetoscópica X Cirurgia a céu aberto

Dentre os 148 casos avaliados em 2002 ocorreu a reversão completa do cerebelo em 87% dos casos submetidos a técnica SAFER, mostram maior retorno do cerebelo a sua posição normal e melhor desenvolvimento motor, quando comparados aos resultados da técnica a céu aberto (estudo MOMS).

  • Cirurgia fetoscopia

    Na cirurgia fetoscopia não é feito nenhum corte no útero, apenas 4 pequenos furos são necessários para realizar a cirurgia, também não é necessário abrir o abdome materno e a cirurgia é guiada por uma microcâmera.

    A cirurgia fetoscopia permite que o parto seja vaginal, não só na gestação em que foi realizada a cirurgia, mas em todas as gestações futuras. Apresenta menor risco para a saúde da mãe, também em futuras gestações.

    Conheça uma das técnicas de fetoscopia percutânea que é a técnica SAFER:

  • Cirurgia a céu aberto

    A cirurgia a céu aberto implica na realização de um corte no útero em uma posição diferente da cesárea, que apresenta risco do útero se romper, tanto na gestação em curso, quanto em todas as gestações futuras.

    Após a cirurgia aberta todos os partos da paciente têm que ser cesárea. Se solicitam dois anos de intervalo para uma nova gestação, pois observa-se a fragilidade da região operada.

    Se houver rompimento do útero, pode ocorrer a morte materna e fetal em qualquer das gestações subsequentes. Conheça a técnica a céu aberto:

Resultados da NOVA MIELO

Após mais de 5 anos de acompanhamento dos casos operados pela técnica SAFER, podemos dizer que estamos diante de uma NOVA MIELO. A evolução dos bebês operados antes de nascer tem mostrado diferenças muito significativas para melhor.

 

Perguntas frequentes

Mitos e verdades
sobre o tratamento de mielo

  • MITO: a técnica não é mais considerada experimental, tendo sido adotada por outros países.

  • Mito: a correção fetoscópica é tão boa ou melhor que a cirurgia a céu aberto.

  • Verdade: na técnica por fetoscopia o parto normal é permitido em todas as gestações e inclusive naquela em que a paciente foi operada. Apenas na cirurgia aberta o parto tem que ser sempre cesárea em todas as gestações.

  • Depende do grau da lesão. Em lesões baixas sem hidrocefalia, é possível sim.

  • O Chiari 2 é consequência da mielo e corresponde às alterações cerebrais que ocorrem pela presença do defeito na coluna. Não é considerado uma outra malformação.

Paixão por tratar o feto

Dra. Denise Lapa é referência em Cirurgia Fetal e viaja o mundo para apresentar e ensinar a revolucionária Técnica SAFER sendo a profissional com uma das maiores experiências em correção fetoscópica no mundo.